Psychosoziale und ästhetische Implikationen vaskulärer Anomalien im Kopf-Halsbereich
Diagnose- und Klassifikationsschlüssel
ICD-10 Klassifikationen für vaskuläre Anomalien
ICD-10 Code | Diagnose | Psychosoziale Relevanz |
---|---|---|
D18.0 | Hämangiom, jede Lokalisation | Hoch bei fazialer Manifestation |
Q27.3 | Periphere arteriovenöse Missbildung | Moderat bis hoch je nach ästhetischer Beeinträchtigung |
Q82.5 | Kongenitales nicht-neoplastisches Nävus | Moderat bis hoch |
Q85.8 | Andere näher bezeichnete Phakomatosen | Sehr hoch (z.B. Sturge-Weber-Syndrom) |
Q87.2 | Syndrom mit Fehlbildungen, vorwiegend das Gesicht betreffend | Sehr hoch |
Q82.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut (einschließlich vaskuläre Malformationen) | Variabel |
F45.2 | Hypochondrische Störung (bei körperdysmorpher Wahrnehmung) | Sekundär bei auffälligen fazialen Anomalien |
F48.9 | Neurotische Störung, nicht näher bezeichnet (bei Anpassungsstörungen) | Sekundär |
F43.2 | Anpassungsstörungen | Häufig bei stigmatisierenden Läsionen |
F93.8 | Sonstige emotionale Störungen des Kindesalters | Bei pädiatrischen Patienten mit auffälligen Läsionen |
ICD-11 Klassifikationen (aktualisierte Version)
ICD-11 Code | Diagnose | Psychosoziale Relevanz |
---|---|---|
LD2C | Vaskuläre Entwicklungsanomalien oder -störungen | Basisklassifikation |
LD2C.0 | Vaskuläre Malformationen | Variabel, abhängig von Lokalisation |
LD2C.00 | Einfache vaskuläre Malformationen | Moderat |
LD2C.01 | Kombinierte vaskuläre Malformationen | Hoch |
LD2C.02 | Malformationen großer Gefäße | Moderat bis hoch |
LD2C.03 | Vaskuläre Malformationen assoziiert mit anderen Anomalien | Sehr hoch |
LD2C.1 | Vaskuläre Tumoren | Abhängig von Lokalisation |
LD2C.10 | Benigne vaskuläre Tumoren | Moderat bis hoch |
6B21 | Körperdysmorphe Störung | Sekundär bei auffälligen Läsionen |
6B43 | Anpassungsstörung | Häufig bei jugendlichen und erwachsenen Patienten |
QE82.Z | Entwicklungsstörungen mit psychosozialen Komponenten | Bei pädiatrischen Patienten |
ISSVA-Klassifikation und psychosoziale Implikationen
ISSVA-Kategorie | Unterkategorie | Psychosoziale Relevanz | Typische Manifestationen mit hoher ästhetischer Belastung |
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Vaskuläre Tumoren | Infantile Hämangiome | Sehr hoch während proliferativer Phase, besonders bei fazialer Lokalisation | Nasentipp-Hämangiome, periorbitale Hämangiome, lippenüberschreitende Hämangiome |
Kongenitale Hämangiome (RICH, NICH) | Hoch, besonders bei fazialer Lokalisation | Wangen- und Stirnhämangiome | |
Kaposiformes Hämangioendotheliom | Moderat bis hoch | Gesichts- und Halsbefall mit Volumeneffekt | |
Vaskuläre Malformationen | Kapilläre Malformationen | Sehr hoch bei fazialer Manifestation | Naevus flammeus im Trigeminusbereich (Portweinfleck) |
Venöse Malformationen | Hoch bei fazialer Manifestation | Lippen- und Wangenmalformationen mit Asymmetrie | |
Lymphatische Malformationen | Sehr hoch | Makrozystische Malformationen mit Volumeneffekt, besonders periorbital | |
Arteriovenöse Malformationen | Hoch | Progrediente Malformationen mit Hautveränderungen im Gesicht | |
Kombinierte Malformationen | Kapillär-lymphatisch-venöse Malformationen | Sehr hoch | Komplexe faziale Asymmetrie |
Kapillär-arteriovenöse Malformationen | Sehr hoch | Progressive Läsionen mit Hautverfärbung und -verdickung | |
Syndromassoziierte vaskuläre Anomalien | Sturge-Weber-Syndrom | Extrem hoch | Hemifaziale kapilläre Malformation mit neurologischen Symptomen |
PHACES-Syndrom | Extrem hoch | Segmentale faziale Hämangiome mit multiplen Anomalien | |
Parkes-Weber-Syndrom | Moderat bis hoch | Hypertrophie mit fazialem Befall | |
Klippel-Trenaunay-Syndrom | Moderat bis hoch | Asymmetrisches Wachstum mit fazialer Beteiligung | |
CLOVES-Syndrom | Hoch | Faziale Asymmetrie mit Überwuchsphänomenen |
Psychometrische Evaluationsinstrumente für Patienten mit vaskulären Anomalien
Validierte Bewertungsinstrumente
Instrument | Abkürzung | Psychometrische Eigenschaften | Altersgruppe | Primäre Messwerte | ICD-Relevanz |
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Hospital Anxiety and Depression Scale | HADS | Hohe interne Konsistenz (Cronbach’s α > 0.80), Test-Retest-Reliabilität r = 0.80 | Jugendliche und Erwachsene (ab 16 Jahre) | Angst und Depression | F41.x, F32.x |
Child Behavior Checklist | CBCL | Hohe Sensitivität (87%) und Spezifität (91%) für Verhaltensstörungen | Kinder und Jugendliche (4-18 Jahre) | Internalisierende und externalisierende Verhaltensprobleme | F90-F98 |
Pediatric Quality of Life Inventory | PedsQL | Interne Konsistenz > 0.70, konstruktvalidiert gegen andere QoL-Instrumente | Kinder und Jugendliche (5-18 Jahre) | Gesundheitsbezogene Lebensqualität | Z13.4 |
Dermatology Life Quality Index | DLQI | Gute interne Konsistenz (Cronbach’s α = 0.83), Test-Retest-Reliabilität r = 0.90 | Erwachsene | Hautbezogene Lebensqualität | L98.9, Z13.4 |
Children’s Dermatology Life Quality Index | CDLQI | Validiert für pädiatrische Hauterkrankungen, gute Test-Retest-Reliabilität | Kinder (4-16 Jahre) | Hautbezogene Lebensqualität bei Kindern | L98.9, Z13.4 |
Skindex-16 | – | Hohe interne Konsistenz (Cronbach’s α > 0.86) | Erwachsene | Symptomatische, emotionale und funktionelle Aspekte von Hauterkrankungen | L98.9, Z13.4 |
Body Image Disturbance Questionnaire | BIDQ | Gute Konstruktvalidität, interne Konsistenz (Cronbach’s α = 0.89) | Jugendliche und Erwachsene | Körperbildstörungen | F45.2 |
Child Oral Health Impact Profile | COHIP | Validiert für orofaziale Anomalien, gute Diskriminanzvalidität | Kinder (8-15 Jahre) | Orale gesundheitsbezogene Lebensqualität | K00-K14 |
Facial Appearance Sorting Test | FAST | Spezifisch für faziale Anomalien entwickelt | Kinder (6-17 Jahre) | Selbstwahrnehmung fazialer Ästhetik | F48.9 |
Perceived Stigma Questionnaire | PSQ | Validiert für sichtbare Unterschiede, gute interne Konsistenz | Jugendliche und Erwachsene | Wahrgenommene Stigmatisierung | F48.9, Z60.4 |
Domänenspezifische Bewertungsmaßstäbe
Domäne | Spezifisches Instrument | Hauptmerkmale | Klinische Anwendung | Relevante Diagnosen |
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Soziale Interaktion | Social Avoidance and Distress Scale (SADS) | Misst soziale Vermeidung und Distress | Identifikation sozialer Angst bei Patienten mit sichtbaren Anomalien | F40.1, Z60.4 |
Selbstwertgefühl | Rosenberg Self-Esteem Scale (RSES) | Globales Maß für Selbstwertgefühl | Beurteilung des Selbstwertgefühls bei Patienten mit stigmatisierenden Merkmalen | F48.9, Z73.3 |
Stigmatisierung | Perceived Stigmatization Questionnaire (PSQ) | Bewertet die wahrgenommene Stigmatisierung | Identifikation von Patienten mit hohem Stigmatisierungserleben | Z60.4, F43.2 |
Funktionelle Beeinträchtigungen | Facial Disability Index (FDI) | Bewertet physische und soziale Beeinträchtigungen | Assessment funktioneller Einschränkungen bei fazialen Anomalien | G51.x, Z73.6 |
Elterliche Belastung | Parenting Stress Index-Short Form (PSI-SF) | Misst elterlichen Stress | Identifikation belasteter Eltern von Kindern mit vaskulären Anomalien | Z63.8, F43.2 |
Resilienz | Connor-Davidson Resilience Scale (CD-RISC) | Bewertet psychische Widerstandsfähigkeit | Identifikation von Schutzfaktoren | Z73.0 |
Coping-Strategien | COPE Inventory | Identifiziert Bewältigungsmechanismen | Beurteilung adaptiver und maladaptiver Bewältigungsstrategien | Z73.3, F43.2 |
Körperbild | Appearance Schemas Inventory-Revised (ASI-R) | Bewertet kognitive Schemata bezüglich Körperbild | Identifikation dysfunktionaler Körperbildschemata | F45.2, Z73.3 |
Altersspezifische psychosoziale Interventionskonzepte
Altersbezogene Interventionsstrategien mit Evidenzgrad
Altersgruppe | Interventionsansatz | Evidenzgrad | Diagnose-/Prozedurencodes | Psychosoziale Ziele |
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Kleinkinder (0-3 Jahre) | Elternberatung und frühes Attachment-Support | Evidenzgrad B (mehrere kontrollierte klinische Studien) | Z71.4, Z032.6, 94.41, 96.54 | Sichere Bindung, adäquate Eltern-Kind-Interaktion |
Sensomotorische Integration | Evidenzgrad C (Fallserien, Expertenmeinungen) | 93.83, Z50.8 | Verbesserung der sensorischen Verarbeitung | |
Vorschulkinder (3-6 Jahre) | Spieltherapie | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.36, Z50.8 | Emotionsregulation, Umgang mit medizinischen Erfahrungen |
Soziale Geschichten und Puppentherapie | Evidenzgrad C (Fallserien) | 94.36, Z50.8 | Vorbereitung auf soziale Herausforderungen | |
Schulkinder (6-12 Jahre) | Kognitive Verhaltenstherapie für Kinder | Evidenzgrad A (mehrere randomisierte kontrollierte Studien) | 94.33, Z50.4 | Bewältigung sozialer Situationen, Umgang mit Hänseleien |
Soziales Kompetenztraining | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.42, Z50.4 | Stärkung sozialer Fertigkeiten | |
Schulbasierte Interventionen | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.49, Z50.8 | Reduktion von Stigmatisierung im Schulkontext | |
Jugendliche (13-18 Jahre) | Akzeptanz- und Commitment-Therapie | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.33, Z50.4 | Verbesserung der psychologischen Flexibilität |
Körperbildtherapie | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.39, Z50.8 | Verbesserung des Körperbilds und Selbstwertgefühls | |
Gruppentherapie für Jugendliche mit sichtbaren Unterschieden | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.44, Z50.4 | Peer-Support, Normalisierung der Erfahrungen | |
Erwachsene (18+ Jahre) | Kognitive Verhaltenstherapie für Körperbildstörungen | Evidenzgrad A (mehrere randomisierte kontrollierte Studien) | 94.33, Z50.4, F45.2 | Reduktion körperbezogener negativer Gedanken |
Achtsamkeitsbasierte Stressreduktion | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | 94.39, Z50.8 | Verbesserung der emotionalen Regulation | |
Paartherapie bei Beziehungsproblemen aufgrund stigmatisierender Merkmale | Evidenzgrad C (Fallserien) | 94.42, Z63.0, Z70.9 | Verbesserung der Beziehungsqualität |
Neuropsychologische Aspekte bei kraniofazialen vaskulären Anomalien
Neurokognitive Korrelationen vaskulärer Syndrome
Vaskuläres Syndrom | Neurokognitive Beeinträchtigungen | Diagnostische Codes | Neuropsychologische Testverfahren | Interventionsansätze |
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Sturge-Weber-Syndrom | Hemispärische Dysfunktion, Aufmerksamkeitsdefizite, visuell-räumliche Defizite | Q85.8, F06.7, G40.x | WISC-V, Trail Making Test, Rey Complex Figure Test | Antikonvulsive Therapie, kognitive Rehabilitation |
PHACES-Syndrom | Defizite in Exekutivfunktionen, strukturelle Hirnanomalien | Q87.8, F06.8, G93.8 | NEPSY-II, BRIEF, Wisconsin Card Sorting Test | Interdisziplinäre Frühförderung, neuropsychologisches Training |
CLAPO-Syndrom | Sprachentwicklungsverzögerungen, fokale neuropsychologische Defizite | Q87.8, F80.9, G93.8 | CELF-5, Bayley Scales of Infant Development | Logopädie, neuropsychologische Rehabilitation |
CLOVES-Syndrom | Variabel, meist aufgrund sekundärer ZNS-Beteiligung | Q87.8, F06.9 | Adaptive Behavior Assessment System | Individualisierte Förderung |
Maffucci-Syndrom | Meist keine primären neurokognitiven Beeinträchtigungen | Q78.4 | Standardneuropsychologische Testbatterie | Psychoedukation, Unterstützung bei sekundären Aspekten |
Neuroimaging-Korrelate und kognitive Assessment-Strategien
Bildgebungsbefund | Assoziierte kognitive Beeinträchtigungen | Assessment-Instrumente | Diagnostische Codes | Interventionsansätze |
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Piale Angiomatose | Anfallsleiden, fokale neurologische Ausfälle | EEG, WISC-V/WAIS-IV, CANTAB | G40.x, F06.8 | Neurologische Überwachung, kognitive Kompensationsstrategien |
Kalzifikationen des Okzipitallappens | Visuell-räumliche Verarbeitungsstörungen | TVPS-4, Rey Complex Figure Test | F06.8, H53.9 | Visuelles Training, ergotherapeutische Interventionen |
Temporallappenbeteiligung | Gedächtnisstörungen, Sprachdefizite | WMS-IV, CELF-5 | F06.7, F80.x | Gedächtnistraining, logopädische Therapie |
Frontallappenbeteiligung | Exekutive Dysfunktionen, Verhaltensstörungen | BRIEF-2, D-KEFS, WCST | F07.0, F06.8 | Exekutivfunktionstraining, Verhaltenstherapie |
Hemisphärische Asymmetrie | Hemisyndrome, lateralisierte neuropsychologische Defizite | Lateralitätstests, NEPSY-II | G81.x, F06.8 | Hemisphärenspezifisches Training, kompensatorische Strategien |
Leptomeningeale Angiomatose | Epilepsie mit kognitiven Beeinträchtigungen | Neuropsychologische Epilepsie-Testbatterie | G40.x, F06.7 | Antikonvulsive Therapie, kognitive Rehabilitation |
Evidenzbasierte Interventionen zur Förderung der psychischen Resilienz
Interventionsprogramme mit Wirksamkeitsnachweisen
Interventionsprogramm | Zielgruppe | Evidenzgrad | Primäre Endpunkte | Diagnostische/Prozeduren-Codes | Durchführungsparameter |
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Changing Faces: Face IT | Jugendliche und Erwachsene mit fazialen Unterschieden | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | Verbesserung der sozialen Fertigkeiten, Reduktion von Angstsymptomen | 94.33, Z50.4, F40.1 | 8 Wochen, wöchentliche Sitzungen à 60 Minuten |
YP Face IT (computergestützt) | Kinder und Jugendliche (12-17 Jahre) | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | Verbesserung des Körperbilds, Reduktion sozialer Angst | 94.39, Z50.8, F40.1 | 7 Module, selbstgesteuertes Programm |
REACH (Resilience Enhancement for Adolescents with Challenges to Health) | Jugendliche mit chronischen Erkrankungen | Evidenzgrad A (mehrere randomisierte kontrollierte Studien) | Verbesserung der Resilienz, Reduktion depressiver Symptome | 94.42, Z50.4, F32.9 | 12 Wochen, Gruppenformat |
Headstrong Intervention | Kinder und Jugendliche mit kraniofazialen Unterschieden | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | Verbesserung von Selbstwertgefühl und sozialer Kompetenz | 94.42, Z50.4, F48.9 | 8 Wochen, modulares Programm |
CIRP (Craniofacial Intervention Resilience Program) | Familien mit Kindern mit kraniofazialen Unterschieden | Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) | Verbesserung der familiären Resilienz und Anpassung | 94.42, Z71.8, Z63.7 | 6 Sitzungen, familienbasiert |
ADAPT (Appearance-related Distress Amelioration Process Therapy) | Erwachsene mit erworbenen und angeborenen fazialen Unterschieden | Evidenzgrad C (Fallserien, Expertenmeinungen) | Reduktion erscheinungsbezogener Belastung | 94.33, Z50.4, F45.2 | 10 Wochen, individuelle Therapie |
Spezifische Resilienzmechanismen und -strategien
Resilienzmechanismus | Therapeutische Techniken | Anwendungsbereich | Diagnostische Relevanz | Empirische Unterstützung |
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Kognitive Umstrukturierung | Identifikation und Modifikation dysfunktionaler Gedanken | Verzerrte Wahrnehmung der eigenen Erscheinung | F45.2, F48.9 | Starke empirische Evidenz (Evidenzgrad A) |
Soziale Fertigkeiten | Rollenspiele, Videoanalyse, In-vivo-Übungen | Soziale Angst, vermeidendes Verhalten | F40.1, Z60.4 | Mäßige bis starke Evidenz (Evidenzgrad B) |
Expositionstherapie | Graduierte Konfrontation mit gefürchteten sozialen Situationen | Soziale Phobie, situative Vermeidung | F40.1, F40.8 | Starke empirische Evidenz (Evidenzgrad A) |
Achtsamkeitstechniken | Körperscan, achtsame Akzeptanz, nicht-wertende Beobachtung | Rumination über Erscheinungsbild, emotionale Dysregulation | F41.9, F43.2 | Moderate Evidenz (Evidenzgrad B) |
Narrative Therapie | Externalisierung des Problems, Entwicklung alternativer Geschichten | Identitätsentwicklung, stigmatisierende Erfahrungen | F43.2, Z60.4 | Begrenzte Evidenz (Evidenzgrad C) |
Selbstmitgefühl | Mitgefühlsbasierte Übungen, positive Selbstaffirmationen | Selbstkritik, niedriges Selbstwertgefühl | F48.9, Z73.3 | Wachsende Evidenz (Evidenzgrad B) |
Psychoedukation | Informationsvermittlung, Normalisierung von Erfahrungen | Verständnis der eigenen Erkrankung, realistische Erwartungen | Z71.8, F48.9 | Moderate Evidenz in Kombination mit anderen Techniken (Evidenzgrad B) |
Peer-Support | Gruppeninterventionen, Peer-Mentoring | Isolation, fehlende soziale Unterstützung | Z60.4, Z63.9 | Moderate Evidenz (Evidenzgrad B) |
Quantifizierung der psychosozialen Belastung
Mehrdimensionale Bewertungsinstrumente und klinische Cut-off-Werte
Bewertungsinstrument | Domänen | Validierte Cut-off-Werte | Klinische Interpretation | ICD-Relevanz |
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Derriford Appearance Scale (DAS-24) | Generelles und soziales Selbstbewusstsein, negative Selbstbewertung, gesichtsbezogene Bewertung | > 47 = klinisch relevante Belastung > 62 = schwere Belastung |
Höhere Werte zeigen größere erscheinungsbezogene Belastung an | F45.2, F48.9 |
Social Avoidance and Distress Scale (SADS) | Soziale Vermeidung, soziale Angst | > 15 = moderate soziale Angst > 20 = schwere soziale Angst |
Höhere Werte zeigen stärkeres Vermeidungsverhalten an | F40.1, Z60.4 |
Fear of Negative Evaluation Scale (FNE) | Angst vor negativer Bewertung | > 24 = klinisch relevante Angst | Höhere Werte zeigen größere Vulnerabilität gegenüber Beurteilungen an | F40.1, F48.9 |
Brief COPE | Problemfokussiertes Coping, emotionsfokussiertes Coping, dysfunktionales Coping | Keine absoluten Cut-offs; Profilinterpretation | Identifiziert adaptive und maladaptive Bewältigungsstrategien | Z73.3, F43.9 |
Satisfaction with Appearance Scale (SWAP) | Subjektive Zufriedenheit mit dem Erscheinungsbild | < 50 = Unzufriedenheit < 30 = schwere Unzufriedenheit |
Niedrigere Werte zeigen größere Unzufriedenheit an | F45.2, F48.9 |
Patient Scar Assessment Questionnaire (PSAQ) | Schmerzen, Juckreiz, Farbe, Steifheit, Dicke, Unregelmäßigkeit | > 3 auf einzelnen Subskalen = relevante Beeinträchtigung | Identifiziert problematische Aspekte von Narben oder Hautveränderungen | L90.5, F45.2 |
Brief Body Image Disturbance Questionnaire (BIDQ) | Erscheinungsbezogene Sorgen, Leidensdruck, Einschränkung sozialer Aktivitäten | > 3 = leichte Körperbildstörung > 4 = moderate Körperbildstörung > 5 = schwere Körperbildstörung |
Höhere Werte zeigen stärkere Beeinträchtigung des Körperbilds an | F45.2, F48.9 |
Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) | Körperliche, emotionale, soziale und schulische Funktionsfähigkeit | < 69.7 = eingeschränkte Lebensqualität | Niedrigere Werte zeigen schlechtere gesundheitsbezogene Lebensqualität an | Z00.8, Z13.4 |
Integriertes Bewertungssystem: Der Facial Anomaly Psychological Impact Scale (FAPIS)
Bewertungsbereich | Items | Scoring | Interpretation | Klinische Anwendung |
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Stigmatisierungserleben | 8 Items zur erlebten Diskriminierung und sozialen Reaktionen | 0-32 Punkte > 16 = moderate Stigmatisierung > 24 = schwere Stigmatisierung |
Höhere Werte zeigen stärkere wahrgenommene Stigmatisierung an | Identifikation von Patienten mit hohem Stigmatisierungserleben |
Funktionelle Einschränkungen | 6 Items zu Beeinträchtigungen bei alltäglichen Aktivitäten | 0-24 Punkte > 12 = moderate Einschränkungen > 18 = schwere Einschränkungen |
Höhere Werte zeigen stärkere funktionelle Beeinträchtigungen an | Identifikation von Patienten mit Bedarf an funktioneller Rehabilitation |
Emotionale Belastung | 10 Items zu Angstsymptomen, depressiven Symptomen und emotionaler Regulation | 0-40 Punkte > 20 = moderate Belastung > 30 = schwere Belastung |
Höhere Werte zeigen größere emotionale Belastung an | Identifikation von Patienten mit psychotherapeutischem Behandlungsbedarf |
Körperbildzufriedenheit | 8 Items zur Zufriedenheit mit verschiedenen Aspekten des Erscheinungsbilds | 0-32 Punkte < 16 = moderate Unzufriedenheit < 8 = schwere Unzufriedenheit |
Niedrigere Werte zeigen größere Unzufriedenheit mit dem Körperbild an | Identifikation von Patienten für körperbildbezogene Interventionen |
Soziale Funktionsfähigkeit | 8 Items zu sozialen Interaktionen und Beziehungen | 0-32 Punkte < 16 = moderate Beeinträchtigung < 8 = schwere Beeinträchtigung |
Niedrigere Werte zeigen größere soziale Beeinträchtigungen an | Identifikation von Patienten mit Bedarf an sozialen Kompetenztrainings |
Resilienz und Coping | 10 Items zu Bewältigungsstrategien und Widerstandsfähigkeit | 0-40 Punkte < 20 = geringe Resilienz > 30 = hohe Resilienz |
Höhere Werte zeigen bessere Bewältigungsressourcen an | Identifikation von Schutzfaktoren und Ressourcen |