Psychosoziale und ästhetische Implikationen vaskulärer Anomalien im Kopf-Halsbereich

Diagnose- und Klassifikationsschlüssel

ICD-10 Klassifikationen für vaskuläre Anomalien

ICD-10 Code Diagnose Psychosoziale Relevanz
D18.0 Hämangiom, jede Lokalisation Hoch bei fazialer Manifestation
Q27.3 Periphere arteriovenöse Missbildung Moderat bis hoch je nach ästhetischer Beeinträchtigung
Q82.5 Kongenitales nicht-neoplastisches Nävus Moderat bis hoch
Q85.8 Andere näher bezeichnete Phakomatosen Sehr hoch (z.B. Sturge-Weber-Syndrom)
Q87.2 Syndrom mit Fehlbildungen, vorwiegend das Gesicht betreffend Sehr hoch
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut (einschließlich vaskuläre Malformationen) Variabel
F45.2 Hypochondrische Störung (bei körperdysmorpher Wahrnehmung) Sekundär bei auffälligen fazialen Anomalien
F48.9 Neurotische Störung, nicht näher bezeichnet (bei Anpassungsstörungen) Sekundär
F43.2 Anpassungsstörungen Häufig bei stigmatisierenden Läsionen
F93.8 Sonstige emotionale Störungen des Kindesalters Bei pädiatrischen Patienten mit auffälligen Läsionen

ICD-11 Klassifikationen (aktualisierte Version)

ICD-11 Code Diagnose Psychosoziale Relevanz
LD2C Vaskuläre Entwicklungsanomalien oder -störungen Basisklassifikation
LD2C.0 Vaskuläre Malformationen Variabel, abhängig von Lokalisation
LD2C.00 Einfache vaskuläre Malformationen Moderat
LD2C.01 Kombinierte vaskuläre Malformationen Hoch
LD2C.02 Malformationen großer Gefäße Moderat bis hoch
LD2C.03 Vaskuläre Malformationen assoziiert mit anderen Anomalien Sehr hoch
LD2C.1 Vaskuläre Tumoren Abhängig von Lokalisation
LD2C.10 Benigne vaskuläre Tumoren Moderat bis hoch
6B21 Körperdysmorphe Störung Sekundär bei auffälligen Läsionen
6B43 Anpassungsstörung Häufig bei jugendlichen und erwachsenen Patienten
QE82.Z Entwicklungsstörungen mit psychosozialen Komponenten Bei pädiatrischen Patienten

ISSVA-Klassifikation und psychosoziale Implikationen

ISSVA-Kategorie Unterkategorie Psychosoziale Relevanz Typische Manifestationen mit hoher ästhetischer Belastung
Vaskuläre Tumoren Infantile Hämangiome Sehr hoch während proliferativer Phase, besonders bei fazialer Lokalisation Nasentipp-Hämangiome, periorbitale Hämangiome, lippenüberschreitende Hämangiome
Kongenitale Hämangiome (RICH, NICH) Hoch, besonders bei fazialer Lokalisation Wangen- und Stirnhämangiome
Kaposiformes Hämangioendotheliom Moderat bis hoch Gesichts- und Halsbefall mit Volumeneffekt
Vaskuläre Malformationen Kapilläre Malformationen Sehr hoch bei fazialer Manifestation Naevus flammeus im Trigeminusbereich (Portweinfleck)
Venöse Malformationen Hoch bei fazialer Manifestation Lippen- und Wangenmalformationen mit Asymmetrie
Lymphatische Malformationen Sehr hoch Makrozystische Malformationen mit Volumeneffekt, besonders periorbital
Arteriovenöse Malformationen Hoch Progrediente Malformationen mit Hautveränderungen im Gesicht
Kombinierte Malformationen Kapillär-lymphatisch-venöse Malformationen Sehr hoch Komplexe faziale Asymmetrie
Kapillär-arteriovenöse Malformationen Sehr hoch Progressive Läsionen mit Hautverfärbung und -verdickung
Syndromassoziierte vaskuläre Anomalien Sturge-Weber-Syndrom Extrem hoch Hemifaziale kapilläre Malformation mit neurologischen Symptomen
PHACES-Syndrom Extrem hoch Segmentale faziale Hämangiome mit multiplen Anomalien
Parkes-Weber-Syndrom Moderat bis hoch Hypertrophie mit fazialem Befall
Klippel-Trenaunay-Syndrom Moderat bis hoch Asymmetrisches Wachstum mit fazialer Beteiligung
CLOVES-Syndrom Hoch Faziale Asymmetrie mit Überwuchsphänomenen

Psychometrische Evaluationsinstrumente für Patienten mit vaskulären Anomalien

Validierte Bewertungsinstrumente

Instrument Abkürzung Psychometrische Eigenschaften Altersgruppe Primäre Messwerte ICD-Relevanz
Hospital Anxiety and Depression Scale HADS Hohe interne Konsistenz (Cronbach’s α > 0.80), Test-Retest-Reliabilität r = 0.80 Jugendliche und Erwachsene (ab 16 Jahre) Angst und Depression F41.x, F32.x
Child Behavior Checklist CBCL Hohe Sensitivität (87%) und Spezifität (91%) für Verhaltensstörungen Kinder und Jugendliche (4-18 Jahre) Internalisierende und externalisierende Verhaltensprobleme F90-F98
Pediatric Quality of Life Inventory PedsQL Interne Konsistenz > 0.70, konstruktvalidiert gegen andere QoL-Instrumente Kinder und Jugendliche (5-18 Jahre) Gesundheitsbezogene Lebensqualität Z13.4
Dermatology Life Quality Index DLQI Gute interne Konsistenz (Cronbach’s α = 0.83), Test-Retest-Reliabilität r = 0.90 Erwachsene Hautbezogene Lebensqualität L98.9, Z13.4
Children’s Dermatology Life Quality Index CDLQI Validiert für pädiatrische Hauterkrankungen, gute Test-Retest-Reliabilität Kinder (4-16 Jahre) Hautbezogene Lebensqualität bei Kindern L98.9, Z13.4
Skindex-16 Hohe interne Konsistenz (Cronbach’s α > 0.86) Erwachsene Symptomatische, emotionale und funktionelle Aspekte von Hauterkrankungen L98.9, Z13.4
Body Image Disturbance Questionnaire BIDQ Gute Konstruktvalidität, interne Konsistenz (Cronbach’s α = 0.89) Jugendliche und Erwachsene Körperbildstörungen F45.2
Child Oral Health Impact Profile COHIP Validiert für orofaziale Anomalien, gute Diskriminanzvalidität Kinder (8-15 Jahre) Orale gesundheitsbezogene Lebensqualität K00-K14
Facial Appearance Sorting Test FAST Spezifisch für faziale Anomalien entwickelt Kinder (6-17 Jahre) Selbstwahrnehmung fazialer Ästhetik F48.9
Perceived Stigma Questionnaire PSQ Validiert für sichtbare Unterschiede, gute interne Konsistenz Jugendliche und Erwachsene Wahrgenommene Stigmatisierung F48.9, Z60.4

Domänenspezifische Bewertungsmaßstäbe

Domäne Spezifisches Instrument Hauptmerkmale Klinische Anwendung Relevante Diagnosen
Soziale Interaktion Social Avoidance and Distress Scale (SADS) Misst soziale Vermeidung und Distress Identifikation sozialer Angst bei Patienten mit sichtbaren Anomalien F40.1, Z60.4
Selbstwertgefühl Rosenberg Self-Esteem Scale (RSES) Globales Maß für Selbstwertgefühl Beurteilung des Selbstwertgefühls bei Patienten mit stigmatisierenden Merkmalen F48.9, Z73.3
Stigmatisierung Perceived Stigmatization Questionnaire (PSQ) Bewertet die wahrgenommene Stigmatisierung Identifikation von Patienten mit hohem Stigmatisierungserleben Z60.4, F43.2
Funktionelle Beeinträchtigungen Facial Disability Index (FDI) Bewertet physische und soziale Beeinträchtigungen Assessment funktioneller Einschränkungen bei fazialen Anomalien G51.x, Z73.6
Elterliche Belastung Parenting Stress Index-Short Form (PSI-SF) Misst elterlichen Stress Identifikation belasteter Eltern von Kindern mit vaskulären Anomalien Z63.8, F43.2
Resilienz Connor-Davidson Resilience Scale (CD-RISC) Bewertet psychische Widerstandsfähigkeit Identifikation von Schutzfaktoren Z73.0
Coping-Strategien COPE Inventory Identifiziert Bewältigungsmechanismen Beurteilung adaptiver und maladaptiver Bewältigungsstrategien Z73.3, F43.2
Körperbild Appearance Schemas Inventory-Revised (ASI-R) Bewertet kognitive Schemata bezüglich Körperbild Identifikation dysfunktionaler Körperbildschemata F45.2, Z73.3

Altersspezifische psychosoziale Interventionskonzepte

Altersbezogene Interventionsstrategien mit Evidenzgrad

Altersgruppe Interventionsansatz Evidenzgrad Diagnose-/Prozedurencodes Psychosoziale Ziele
Kleinkinder (0-3 Jahre) Elternberatung und frühes Attachment-Support Evidenzgrad B (mehrere kontrollierte klinische Studien) Z71.4, Z032.6, 94.41, 96.54 Sichere Bindung, adäquate Eltern-Kind-Interaktion
Sensomotorische Integration Evidenzgrad C (Fallserien, Expertenmeinungen) 93.83, Z50.8 Verbesserung der sensorischen Verarbeitung
Vorschulkinder (3-6 Jahre) Spieltherapie Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.36, Z50.8 Emotionsregulation, Umgang mit medizinischen Erfahrungen
Soziale Geschichten und Puppentherapie Evidenzgrad C (Fallserien) 94.36, Z50.8 Vorbereitung auf soziale Herausforderungen
Schulkinder (6-12 Jahre) Kognitive Verhaltenstherapie für Kinder Evidenzgrad A (mehrere randomisierte kontrollierte Studien) 94.33, Z50.4 Bewältigung sozialer Situationen, Umgang mit Hänseleien
Soziales Kompetenztraining Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.42, Z50.4 Stärkung sozialer Fertigkeiten
Schulbasierte Interventionen Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.49, Z50.8 Reduktion von Stigmatisierung im Schulkontext
Jugendliche (13-18 Jahre) Akzeptanz- und Commitment-Therapie Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.33, Z50.4 Verbesserung der psychologischen Flexibilität
Körperbildtherapie Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.39, Z50.8 Verbesserung des Körperbilds und Selbstwertgefühls
Gruppentherapie für Jugendliche mit sichtbaren Unterschieden Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.44, Z50.4 Peer-Support, Normalisierung der Erfahrungen
Erwachsene (18+ Jahre) Kognitive Verhaltenstherapie für Körperbildstörungen Evidenzgrad A (mehrere randomisierte kontrollierte Studien) 94.33, Z50.4, F45.2 Reduktion körperbezogener negativer Gedanken
Achtsamkeitsbasierte Stressreduktion Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) 94.39, Z50.8 Verbesserung der emotionalen Regulation
Paartherapie bei Beziehungsproblemen aufgrund stigmatisierender Merkmale Evidenzgrad C (Fallserien) 94.42, Z63.0, Z70.9 Verbesserung der Beziehungsqualität

Neuropsychologische Aspekte bei kraniofazialen vaskulären Anomalien

Neurokognitive Korrelationen vaskulärer Syndrome

Vaskuläres Syndrom Neurokognitive Beeinträchtigungen Diagnostische Codes Neuropsychologische Testverfahren Interventionsansätze
Sturge-Weber-Syndrom Hemispärische Dysfunktion, Aufmerksamkeitsdefizite, visuell-räumliche Defizite Q85.8, F06.7, G40.x WISC-V, Trail Making Test, Rey Complex Figure Test Antikonvulsive Therapie, kognitive Rehabilitation
PHACES-Syndrom Defizite in Exekutivfunktionen, strukturelle Hirnanomalien Q87.8, F06.8, G93.8 NEPSY-II, BRIEF, Wisconsin Card Sorting Test Interdisziplinäre Frühförderung, neuropsychologisches Training
CLAPO-Syndrom Sprachentwicklungsverzögerungen, fokale neuropsychologische Defizite Q87.8, F80.9, G93.8 CELF-5, Bayley Scales of Infant Development Logopädie, neuropsychologische Rehabilitation
CLOVES-Syndrom Variabel, meist aufgrund sekundärer ZNS-Beteiligung Q87.8, F06.9 Adaptive Behavior Assessment System Individualisierte Förderung
Maffucci-Syndrom Meist keine primären neurokognitiven Beeinträchtigungen Q78.4 Standardneuropsychologische Testbatterie Psychoedukation, Unterstützung bei sekundären Aspekten

Neuroimaging-Korrelate und kognitive Assessment-Strategien

Bildgebungsbefund Assoziierte kognitive Beeinträchtigungen Assessment-Instrumente Diagnostische Codes Interventionsansätze
Piale Angiomatose Anfallsleiden, fokale neurologische Ausfälle EEG, WISC-V/WAIS-IV, CANTAB G40.x, F06.8 Neurologische Überwachung, kognitive Kompensationsstrategien
Kalzifikationen des Okzipitallappens Visuell-räumliche Verarbeitungsstörungen TVPS-4, Rey Complex Figure Test F06.8, H53.9 Visuelles Training, ergotherapeutische Interventionen
Temporallappenbeteiligung Gedächtnisstörungen, Sprachdefizite WMS-IV, CELF-5 F06.7, F80.x Gedächtnistraining, logopädische Therapie
Frontallappenbeteiligung Exekutive Dysfunktionen, Verhaltensstörungen BRIEF-2, D-KEFS, WCST F07.0, F06.8 Exekutivfunktionstraining, Verhaltenstherapie
Hemisphärische Asymmetrie Hemisyndrome, lateralisierte neuropsychologische Defizite Lateralitätstests, NEPSY-II G81.x, F06.8 Hemisphärenspezifisches Training, kompensatorische Strategien
Leptomeningeale Angiomatose Epilepsie mit kognitiven Beeinträchtigungen Neuropsychologische Epilepsie-Testbatterie G40.x, F06.7 Antikonvulsive Therapie, kognitive Rehabilitation

Evidenzbasierte Interventionen zur Förderung der psychischen Resilienz

Interventionsprogramme mit Wirksamkeitsnachweisen

Interventionsprogramm Zielgruppe Evidenzgrad Primäre Endpunkte Diagnostische/Prozeduren-Codes Durchführungsparameter
Changing Faces: Face IT Jugendliche und Erwachsene mit fazialen Unterschieden Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) Verbesserung der sozialen Fertigkeiten, Reduktion von Angstsymptomen 94.33, Z50.4, F40.1 8 Wochen, wöchentliche Sitzungen à 60 Minuten
YP Face IT (computergestützt) Kinder und Jugendliche (12-17 Jahre) Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) Verbesserung des Körperbilds, Reduktion sozialer Angst 94.39, Z50.8, F40.1 7 Module, selbstgesteuertes Programm
REACH (Resilience Enhancement for Adolescents with Challenges to Health) Jugendliche mit chronischen Erkrankungen Evidenzgrad A (mehrere randomisierte kontrollierte Studien) Verbesserung der Resilienz, Reduktion depressiver Symptome 94.42, Z50.4, F32.9 12 Wochen, Gruppenformat
Headstrong Intervention Kinder und Jugendliche mit kraniofazialen Unterschieden Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) Verbesserung von Selbstwertgefühl und sozialer Kompetenz 94.42, Z50.4, F48.9 8 Wochen, modulares Programm
CIRP (Craniofacial Intervention Resilience Program) Familien mit Kindern mit kraniofazialen Unterschieden Evidenzgrad B (kontrollierte klinische Studien) Verbesserung der familiären Resilienz und Anpassung 94.42, Z71.8, Z63.7 6 Sitzungen, familienbasiert
ADAPT (Appearance-related Distress Amelioration Process Therapy) Erwachsene mit erworbenen und angeborenen fazialen Unterschieden Evidenzgrad C (Fallserien, Expertenmeinungen) Reduktion erscheinungsbezogener Belastung 94.33, Z50.4, F45.2 10 Wochen, individuelle Therapie

Spezifische Resilienzmechanismen und -strategien

Resilienzmechanismus Therapeutische Techniken Anwendungsbereich Diagnostische Relevanz Empirische Unterstützung
Kognitive Umstrukturierung Identifikation und Modifikation dysfunktionaler Gedanken Verzerrte Wahrnehmung der eigenen Erscheinung F45.2, F48.9 Starke empirische Evidenz (Evidenzgrad A)
Soziale Fertigkeiten Rollenspiele, Videoanalyse, In-vivo-Übungen Soziale Angst, vermeidendes Verhalten F40.1, Z60.4 Mäßige bis starke Evidenz (Evidenzgrad B)
Expositionstherapie Graduierte Konfrontation mit gefürchteten sozialen Situationen Soziale Phobie, situative Vermeidung F40.1, F40.8 Starke empirische Evidenz (Evidenzgrad A)
Achtsamkeitstechniken Körperscan, achtsame Akzeptanz, nicht-wertende Beobachtung Rumination über Erscheinungsbild, emotionale Dysregulation F41.9, F43.2 Moderate Evidenz (Evidenzgrad B)
Narrative Therapie Externalisierung des Problems, Entwicklung alternativer Geschichten Identitätsentwicklung, stigmatisierende Erfahrungen F43.2, Z60.4 Begrenzte Evidenz (Evidenzgrad C)
Selbstmitgefühl Mitgefühlsbasierte Übungen, positive Selbstaffirmationen Selbstkritik, niedriges Selbstwertgefühl F48.9, Z73.3 Wachsende Evidenz (Evidenzgrad B)
Psychoedukation Informationsvermittlung, Normalisierung von Erfahrungen Verständnis der eigenen Erkrankung, realistische Erwartungen Z71.8, F48.9 Moderate Evidenz in Kombination mit anderen Techniken (Evidenzgrad B)
Peer-Support Gruppeninterventionen, Peer-Mentoring Isolation, fehlende soziale Unterstützung Z60.4, Z63.9 Moderate Evidenz (Evidenzgrad B)

Quantifizierung der psychosozialen Belastung

Mehrdimensionale Bewertungsinstrumente und klinische Cut-off-Werte

Bewertungsinstrument Domänen Validierte Cut-off-Werte Klinische Interpretation ICD-Relevanz
Derriford Appearance Scale (DAS-24) Generelles und soziales Selbstbewusstsein, negative Selbstbewertung, gesichtsbezogene Bewertung > 47 = klinisch relevante Belastung
> 62 = schwere Belastung
Höhere Werte zeigen größere erscheinungsbezogene Belastung an F45.2, F48.9
Social Avoidance and Distress Scale (SADS) Soziale Vermeidung, soziale Angst > 15 = moderate soziale Angst
> 20 = schwere soziale Angst
Höhere Werte zeigen stärkeres Vermeidungsverhalten an F40.1, Z60.4
Fear of Negative Evaluation Scale (FNE) Angst vor negativer Bewertung > 24 = klinisch relevante Angst Höhere Werte zeigen größere Vulnerabilität gegenüber Beurteilungen an F40.1, F48.9
Brief COPE Problemfokussiertes Coping, emotionsfokussiertes Coping, dysfunktionales Coping Keine absoluten Cut-offs; Profilinterpretation Identifiziert adaptive und maladaptive Bewältigungsstrategien Z73.3, F43.9
Satisfaction with Appearance Scale (SWAP) Subjektive Zufriedenheit mit dem Erscheinungsbild < 50 = Unzufriedenheit
< 30 = schwere Unzufriedenheit
Niedrigere Werte zeigen größere Unzufriedenheit an F45.2, F48.9
Patient Scar Assessment Questionnaire (PSAQ) Schmerzen, Juckreiz, Farbe, Steifheit, Dicke, Unregelmäßigkeit > 3 auf einzelnen Subskalen = relevante Beeinträchtigung Identifiziert problematische Aspekte von Narben oder Hautveränderungen L90.5, F45.2
Brief Body Image Disturbance Questionnaire (BIDQ) Erscheinungsbezogene Sorgen, Leidensdruck, Einschränkung sozialer Aktivitäten > 3 = leichte Körperbildstörung
> 4 = moderate Körperbildstörung
> 5 = schwere Körperbildstörung
Höhere Werte zeigen stärkere Beeinträchtigung des Körperbilds an F45.2, F48.9
Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) Körperliche, emotionale, soziale und schulische Funktionsfähigkeit < 69.7 = eingeschränkte Lebensqualität Niedrigere Werte zeigen schlechtere gesundheitsbezogene Lebensqualität an Z00.8, Z13.4

Integriertes Bewertungssystem: Der Facial Anomaly Psychological Impact Scale (FAPIS)

Bewertungsbereich Items Scoring Interpretation Klinische Anwendung
Stigmatisierungserleben 8 Items zur erlebten Diskriminierung und sozialen Reaktionen 0-32 Punkte
> 16 = moderate Stigmatisierung
> 24 = schwere Stigmatisierung
Höhere Werte zeigen stärkere wahrgenommene Stigmatisierung an Identifikation von Patienten mit hohem Stigmatisierungserleben
Funktionelle Einschränkungen 6 Items zu Beeinträchtigungen bei alltäglichen Aktivitäten 0-24 Punkte
> 12 = moderate Einschränkungen
> 18 = schwere Einschränkungen
Höhere Werte zeigen stärkere funktionelle Beeinträchtigungen an Identifikation von Patienten mit Bedarf an funktioneller Rehabilitation
Emotionale Belastung 10 Items zu Angstsymptomen, depressiven Symptomen und emotionaler Regulation 0-40 Punkte
> 20 = moderate Belastung
> 30 = schwere Belastung
Höhere Werte zeigen größere emotionale Belastung an Identifikation von Patienten mit psychotherapeutischem Behandlungsbedarf
Körperbildzufriedenheit 8 Items zur Zufriedenheit mit verschiedenen Aspekten des Erscheinungsbilds 0-32 Punkte
< 16 = moderate Unzufriedenheit
< 8 = schwere Unzufriedenheit
Niedrigere Werte zeigen größere Unzufriedenheit mit dem Körperbild an Identifikation von Patienten für körperbildbezogene Interventionen
Soziale Funktionsfähigkeit 8 Items zu sozialen Interaktionen und Beziehungen 0-32 Punkte
< 16 = moderate Beeinträchtigung
< 8 = schwere Beeinträchtigung
Niedrigere Werte zeigen größere soziale Beeinträchtigungen an Identifikation von Patienten mit Bedarf an sozialen Kompetenztrainings
Resilienz und Coping 10 Items zu Bewältigungsstrategien und Widerstandsfähigkeit 0-40 Punkte
< 20 = geringe Resilienz
> 30 = hohe Resilienz
Höhere Werte zeigen bessere Bewältigungsressourcen an Identifikation von Schutzfaktoren und Ressourcen